医院呼吸与危重症医学科II病区病例分享第46期答案
作者：杨澄清
病例主管医师：欧佳莉
病史回顾：
患者，男，60岁。因间断胸痛4年余于.6.17入住我科。患者自年间断出现胸痛，起初主要表现为左侧心前区刺痛，短时间可缓解，心内科排除冠心病等，同时发现肺部阴影。后反复发作胸痛，心前区为主，有时伴胸背部等其他部位胸痛不适，伴胸闷，呼吸不畅，并间断出现盗汗，间断伴乏力、头晕、腹胀、精神差、腹胀、手脚麻木、全身多发关节痛等全身不适，自觉曾间断偶有低热，测体温无发热。曾医院、医院、医院心内科、呼吸科、消化内科等住院十余次，2次行PET/CT，肺部一直考虑“肺部感染”，反复抗感染无效，因胸闷呼吸不畅曾给与过平喘雾化以及信必可都保吸入无效，曾给与过“黛力新”症状无缓解。年7月曾临床诊断肺结核，给与2HRZE/4HRE规范抗结核治疗6月，.6.7医院复查胸部CT病变稍增多，建议来我院，门诊收住院。
起病来，精神饮食睡眠欠佳，大小便正常，体力体重下降
既往史:有慢性糜烂性胃炎、胃息肉（胃镜高频电凝术后，定期复查胃镜）10余年；有乙肝、内痔病史，曾外院查类风湿因子轻度升高；否认高血压、糖尿病病史；否认手术史；否认药物及食物过敏史。
体格检查:体温36.8℃,脉搏73次/分,呼吸18次/分,血压/74mmHg。神志清楚，全身皮肤粘膜无*染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，伸舌居中，颈软，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢不肿，病理征阴性。
详细病史资料请查阅每周一例46期题干
入院常规检查：血常规：LYM%17.30%、NEU%76.40%，生化20项：ALP43U/L、GGT6.00U/L、TP53.9g/L、GLO18.4g/L，免疫5项：C30.70g/L，RF：.50IU/mL，尿粪常规正常。血GM试验阳性(+)；HBsAg（+）HCV阴性，HIV阴性，梅*阴性。ACE、CRP、心肌酶两项、血沉、凝血全套、CEA、AFP、BNP、PCT、曲霉IgG抗体、ANCA谱、抗核抗体谱、ABPA及过敏筛查未见明显异常。痰结核菌涂片*3阴性，痰TBDNA阴性，痰Xpert阴性，痰普培阴性，痰真菌培养阴性，PPD15*15mm。心电图正常，心脏彩超：结构正常。肝胆脾彩超示诊断意见:肝脏呈慢性肝病声像图改变；肝内实质性结节（性质待定），考虑血管瘤可能；胆囊壁隆起性病变（息肉？），双肾彩超右肾结石。
.6.21胸部CT平扫+增强
入院后患者属于疑难病，建议直接穿刺活检明确诊断，从穿刺风险考虑，建议穿刺左下肺实性结节
左下肺经皮肺穿刺病理：肺组织结构破坏，见片状较均质的淡粉染样物，期内散在纤维母细胞及淋巴细胞。初步考虑为淀粉样变，但两次刚果红阴性，不支持淀粉样变。特染PAS刚果红抗酸六胺银均阴性。
穿刺液STB，TBDNA，Xpert、隐球菌荚膜抗原、普培及真菌培养均阴性
病史小结：
1.60岁男性，慢性病程4年，胸痛、盗汗、呼吸不畅等胸部及全身非特异性症状
2.反复多次抗感染、信必可吸入治疗、抗结核等治疗均无效
3.常规检查包括血常规、肝肾功能、炎性指标、抗核抗体谱、血管炎、肿瘤标志物、曲霉IgG、ACE、IgE、曲霉IgE等均正常
4.PPD15*15mm，Gm阳性，间断RF升高
5.肺功能轻度限制性通气功能障碍，轻度弥散功能障碍，支气管镜无异常，病原学均阴性
6.胸部CT由年双肺沿支气管血管束分布小斑片，斑片，结节，磨玻璃影，左下肺实性结节伴钙化，逐步进展，目前可见类似空洞样改变，伴支气管扩张。2次PET-CT考虑感染性病变。
7.左下肺结节穿刺病理：肺组织结构破坏，见片状较均质的淡粉染样物质，期内散在纤维母细胞及淋巴细胞。初步考虑为淀粉样变，但两次刚果红阴性，不支持淀粉样变。特染均阴性。
CT分析：
分析：
老年男性，病程长，症状轻，症状非特异性，具有全身症状，无发热，炎症指标正常，胸部CT沿支气管血管束分布病变，逐步进展，进展较慢，虽然2次PET-CT考虑感染性病变，但综合考虑首先考虑非感染性疾病。
具有特征的仍然为影像学：病变主要沿支气管血管束胸膜下分布弥漫性斑片状实变影，部分实变边界清晰，部分实变伴磨玻璃影，实变中可见空气支气管征，伴牵拉性支扩；弥漫性结节影，叶间胸膜可见明显结节影，树芽征不明显。左下肺可见一较大实性结节，有分叶，内伴钙化及低密度区。
以沿支气管血管束及胸膜下分布弥漫性实变及结节、囊腔影疾病中，常见的有结节病、尘肺、癌性淋巴管炎、淋巴瘤以及LIP等淋巴组织增生性疾病，以及少见的淀粉样变和轻链沉积症等.
以上疾病谱逐一分析：患者尘肺无职业史可排除（影像学也不符合）；ACE正常，影像学与结节病有所区别，暂不考虑，结合左下肺穿刺无肉芽肿可排除；同样小叶间隔增厚不明显，而主要以实变、结节为主可排除癌性淋巴管炎；LIP主要也以弥漫性囊样改变或弥漫性磨玻璃影或结节为主，弥漫性实变样为主表现的LIP不常见；另外患者RF明显升高，伴有关节痛，是否为类风湿结节需考虑，但病理不支持。
最后剩下主要鉴别诊断为淋巴瘤、肺淀粉样变以及轻链沉积症。左下肺穿刺病理肺组织结构破坏，见片状较均质的淡粉染样物质，期内散在纤维母细胞及淋巴细胞。片状较均质的淡粉染样物质似乎淀粉样变已经明确，然而两次刚果红染色阴性并不支持淀粉样变性。弥漫性肺淀粉样变性的HRCT表现主要包括多发肺结节（2-15mm），小结节样小叶间隔和小叶内间隔线影增厚，纵隔/肺门淋巴结肿大，钙化的结节，实变及磨玻璃影，胸腔积液，牵拉性支扩/蜂窝。我们同时完善了血清及尿液免疫球蛋白轻链κ、λ阴性，并不支持轻链沉积症。
最后患者是否为淋巴瘤?从影像学表现，患者沿支气管血管束分布为主的弥漫性实变伴支气管充气征（牵拉性支扩），伴弥漫性结节，磨玻璃影，是可以用MALT解释的。
惰性B细胞淋巴瘤是最常见的原发性肺淋巴瘤，而且大多数是低级MALT。局限性MALT淋巴瘤可无症状，弥漫性累及肺时出现咳嗽、呼吸困难，胸痛等症状，系统性症状可出现发热、盗汗、体重减轻等。常见的HRCT表现为支气管周围分布的多发性或孤立性结节/实变，可伴晕征，空气支气管征明显；小叶间隔增厚以及生长缓慢可有助于鉴别，可出现胸腔积液。
分析后仍然考虑淋巴瘤，而左下肺穿刺活检未能确诊，遂及时建议患者行左下肺实变区穿刺活检，经沟通后患者同意
.6.25再次行左下肺实变区经皮肺穿刺活检病理：肺MALT淋巴瘤
最终诊断：肺MALT淋巴瘤
小结：
弥漫性肺病仔细分析病变分布特征有助于诊断及鉴别诊断
肺淋巴瘤很少伴空洞，但淋巴瘤常见的支气管充气征（牵拉性支扩）容易误判为空洞
一次肺穿刺病理未能确诊，必要时可选择有意义部位重复活检以明确诊断
肺MALT淋巴瘤常为慢性病程，缓慢生长，症状较轻，胸部CT常表现为支气管周围性分布多发性或孤立性结节/实变，可伴磨玻璃，结节及实变中常伴空气支气管征（需注意部分空气支气管征被误认为空洞）。
温故而知新:MALT病例回顾
病例分享第9期答案I右肺多发实变影
肺常呼吸